遺傳性球形紅細胞增多症可通過一般治療、藥物治療、輸血治療、脾切除、造血乾細胞移植等方法應對。
1. 一般治療：遺傳性球形紅細胞增多症患者在日常生活中要注意休息，避免過度勞累，以防加重身體負擔。同時要預防感染，因為感染可能誘發溶血發作，使病情加重。還要注意補充營養，多攝入富含蛋白質、維生素等營養物質的食物，增強機體抵抗力，維持身體正常生理功能，為身體恢復創造良好條件。
2. 藥物治療：遺傳性球形紅細胞增多症患者可遵醫囑使用葉酸片、維生素E軟膠囊、碳酸氫鈉片。葉酸可促進細胞分裂和DNA合成，有助於改善造血功能；維生素E是抗氧化劑，能保護紅細胞免受氧化損傷；碳酸氫鈉可鹼化尿液，減少血紅蛋白在腎小管的沈積，降低溶血對腎臟的損害，從而緩解病情。
3. 輸血治療：對於嚴重貧血或發生溶血危象的遺傳性球形紅細胞增多症患者，輸血治療能迅速改善貧血症狀，提高血紅蛋白水平，為身體提供足夠的氧氣，維持各器官正常功能。通過輸入正常紅細胞，可補充因自身紅細胞異常而導致的數量不足，緩解因貧血引起的乏力、頭暈等不適症狀。
4. 脾切除：遺傳性球形紅細胞增多症患者的紅細胞異常，在脾臟中易被破壞。脾切除後，可減少紅細胞的破壞場所，使紅細胞的壽命延長，從而改善貧血症狀。因為脾臟是清除異常紅細胞的主要器官，切除脾臟能有效降低紅細胞的破壞速度，提高血液中紅細胞數量，緩解病情。
5. 造血乾細胞移植：對於嚴重的遺傳性球形紅細胞增多症患者，造血乾細胞移植是一種有效的治療方法。通過移植健康的造血乾細胞，可重建患者正常的造血和免疫功能，從根本上糾正紅細胞的異常。新的造血乾細胞能分化產生正常的紅細胞，替代患者自身異常的紅細胞，達到治癒疾病的目的。
遺傳性球形紅細胞增多症患者在治療後要保持規律作息，保證充足睡眠，利於身體恢復。飲食上繼續保持營養均衡，多吃新鮮蔬果和富含蛋白質食物。定期前往醫院復查血常規等指標，以便及時瞭解病情變化和治療效果，根據醫生建議調整治療方案。
