系統性硬皮病是一種表現為皮膚增厚和纖維化的自身免疫性疾病,這種病不僅會導致皮膚硬化,還會造成血管缺血,累及多個內臟,包括心、肺和消化道等,常常危及生命。這種病需要與嗜酸性筋膜炎、硬腫病等鑒別,患者需要接受相關的檢查。那麼系統性硬皮病如何確診呢?
1.實驗室檢查。要確診系統性硬皮病,患者首先要接受實驗室檢查,檢查結果無特殊異常,血沈有可能有輕度增快的現象。部分患者會出現血清白蛋白降低,但一般不明顯。這種疾病早期表現為雷諾現象,患者的手指皮膚逐漸增厚,伴有發熱、體重下降等症狀。
2.免疫學檢測。患者接受免疫學檢測,顯示血清ANA呈陽性,核型主要是核仁型和斑點型。如果是CREST綜合徵,患者檢測抗著絲點抗體,結果可呈陽性,陽性率達到50%~90%。
3.病理及甲褶微循環檢查。通過病理活檢,可以發現患者的皮膚有網狀真皮致密膠原纖維增多的現象,且皮膚的附屬器明顯萎縮。患者的皮下組織有大量的T淋巴細胞積聚著。
4.肺功能檢查和心導管檢查。系統性硬皮病可累及肺臟,導致肺纖維化及肺動脈血管病變。通過肺功能檢查,能夠發現患者的肺活量明顯下降。通過心導管檢查,可發現部分患者存在肺動脈高壓,這是非常嚴重的肺部病變。
以上是系統性硬疾病的檢查方法,包括實驗室檢查、免疫學檢查、病理學檢查、肺功能檢查等,要結合各項檢查的結果及患者的臨床症狀來確診該病。這種病屬於自身免疫性疾病,常常累及身體多個系統,以皮膚硬化為主要表現,目前尚無特效治療藥物。