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全身性硬皮病是甚麼病

發佈時間:2023-08-18 17:31:00
沈徵宇主任醫師 上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院

全身性硬皮病是一種以皮膚各系統膠原纖維化為特徵的結締組織疾病,又稱為系統性硬化症。

全身性硬皮病屬於自身免疫性瀰漫性結締組織疾病的一種,患者往往表現為局限性硬皮病,有片狀的硬皮、帶狀的硬皮等表現,系統性硬皮病範圍比較廣,程度比較重。另外患者的皮損往往表現為圓形、長圓形或者不規則形狀的淡紅色、紫紅色水腫。全身性硬皮病可能會導致患者出現其他臟器受損,有可能會引起肺纖維化導致肺功能下降呼吸困難,另外有可能會導致心臟受累引起心肌炎、心包炎導致心臟功能下降,出現心衰的症狀。

臨床對於相關疾病主要是採取藥物治療,針對病情較為嚴重的患者可使用糖皮質激素緩解臨床表現,常用的藥物有醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片等。而對於存在自身免疫的患者還需要使用免疫抑制劑,比如甲氨蝶呤片、環磷酸酰胺片等。

全身性硬皮病患者日常生活中需要做好保暖措施,避免過度勞累,同時注意調整情緒,積極接受治療,避免病情持續加重危及生命。

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