門脈高壓相關的 PAH 可能是門脈系統血流動力學改變、血管活性物質失衡、炎症反應、遺傳易感性、肝臟代謝功能異常等因素，需要針對病因治療，可採取的方法有改善血流動力學、調節血管活性物質、控制炎症、基因檢測及調整肝臟代謝等。
1. 門脈系統血流動力學改變：門脈高壓時，門脈血流阻力增加、血流量增多，導致肺循環壓力升高。可通過藥物降低門脈壓力，如普萘洛爾片，能減少心輸出量，降低門脈壓力；硝苯地平緩釋片，可擴張血管，減輕門脈阻力；卡維地洛膠囊，兼具α和β受體阻斷作用，改善門脈血流動力學，均需遵醫囑用藥。
2. 血管活性物質失衡：體內血管收縮與舒張物質比例失調，如內皮素 -1 增多、一氧化氮減少等促使 PAH 發生。可使用波生坦片，阻斷內皮素受體；西地那非片，增強一氧化氮作用；安立生坦片，選擇性阻斷內皮素受體，遵醫囑服用以調節血管活性物質平衡。
3. 炎症反應：門脈高壓引發肝臟及全身炎症反應，釋放炎症因子損傷肺血管。可選用潑尼松片，抑制炎症反應；甲氨蝶呤片，調節免疫、減輕炎症；硫唑嘌呤片，抑制免疫細胞活性，遵醫囑控制炎症。
4. 遺傳易感性：部分患者存在相關基因突變，增加患病風險。通過基因檢測明確突變位點，對於有特定靶向藥物的突變類型，可在醫生指導下使用針對性藥物，如某些針對特定基因靶點的小分子抑制劑等，具體藥物需依據檢測結果和醫生判斷。
5. 肝臟代謝功能異常：肝臟對血管活性物質、毒素等代謝能力下降，影響肺血管。可使用多烯磷脂酰膽鹼膠囊，保護肝細胞、改善肝臟代謝；水飛薊賓膠囊，增強肝臟解毒功能；復方甘草酸苷片，減輕肝臟炎症，遵醫囑促進肝臟代謝功能恢復。
治療過程中要嚴格按照醫生要求用藥，定期復查肝功能、肺功能等指標。日常保持規律作息，避免勞累，飲食上遵循低鹽、低脂、高蛋白原則，戒煙戒酒，避免使用可能加重肝臟和肺臟負擔的藥物及食物，出現不適及時就醫。
