幼年型皮肌炎(Juvenile Dermatomyositis,JDM)是一種兒童期發病的自身免疫性疾病,主要影響皮膚和肌肉。其臨床表現多樣,涉及多個系統。
在皮膚方面,JDM患者常出現特徵性皮疹,如面部紫紅色眼瞼水腫(向陽疹)、頸部和上胸部「V」字區、軀幹部及四肢伸側等處的瀰漫性或局限性暗紅色斑。這些皮疹輕重程度及持續時間不等,消退後可能留有色素沈著。此外,Gottron斑也是JDM的典型表現,常見於近端指間關節、掌指關節和肘膝等關節伸側,表現為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。甲皺毛細血管擴張、增厚、彎曲和中斷也是常見的皮膚症狀。
在肌肉方面,JDM患者主要表現為對稱性近端肌無力,起病時多見於下肢肢帶肌,導致不能行走。頸前屈肌和背肌無力可能導致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對稱分布,近端肌明顯受累,如髖、肩、頸屈肌和腹肌。受累肌肉偶呈水腫樣,稍硬,輕壓痛。肌力減退,患兒不能從臥位坐起,不能從坐位站起,不能下蹲或下蹲後不能起立,上下樓梯困難。重症累及肢體遠端肌肉時,患兒可完全不能動彈。少數患兒咽喉肌受累,導致吞咽困難;面肌和眼外肌受累時,可能出現面部表情少、眼瞼外翻等症狀。
除了皮膚和肌肉症狀外,JDM還可能併發心肺、胃腸道及神經等多系統損傷。肺部病變如肺間質纖維化和胸膜炎是常見的併發症;心臟和腎臟也可能受到影響。消化道症狀在此病中尤為突出,可能出現口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞、嘔血等症狀,示消化道黏膜瀰漫性出血性炎症或急性腸系膜動脈栓塞。
治療方面,JDM通常需要積極給予激素、免疫抑制劑等藥物治療。具體治療方案應根據患兒的具體病情和醫生的建議來制定。同時,家長也應注意觀察患兒的症狀變化,及時與醫生溝通並調整治療方案。