原發性骨髓纖維化是一種造血乾細胞克隆性增殖所導致的骨髓增殖性腫瘤。
原發性骨髓纖維化主要是骨髓中的造血乾細胞發生異常，無序地增殖，產生大量纖維組織。正常的骨髓造血組織逐漸被纖維組織所替代，使得骨髓的正常造血功能受到嚴重的干擾。會使骨髓會逐漸失去原本柔軟、富含血細胞生成區域的狀態，變得堅硬、纖維條索增多。引起一系列的血液系統變化，例如在血常規檢查中，可以看到血細胞計數出現異常，患者可能出現貧血症狀，表現為面色蒼白、乏力、心慌等。同時，白細胞和血小板計數也可能出現改變，白細胞可能增多，血小板可能增多或者減少。同時，脾臟會因為髓外造血而腫大。還可能會出現壓迫症狀，比如壓迫胃腸道導致食慾減退、腹脹等。另外，患者還可能出現出血傾向，如鼻出血、牙齦出血等，這和血小板功能異常以及血管壁受異常血細胞影響有關。
原發性骨髓纖維化是一種罕見但嚴重的血液疾病，需要及時診斷和治療。如果懷疑患有該疾病，請及時就醫並接受專業醫生的治療建議。
