原發性免疫缺陷病的免疫重建治療包括骨髓移植、胎肝移植、臍血乾細胞移植、造血乾細胞移植、基因治療等。
骨髓移植:通過移植健康人的骨髓乾細胞,可重建患者的免疫系統,因其能提供多種免疫細胞的前體細胞,有助於恢復免疫功能,對原發性免疫缺陷病有效。如環孢素顆粒、他克莫司片、抗胸腺細胞球蛋白注射液等藥物可輔助預防排斥反應等。
胎肝移植:胎肝含有豐富的造血乾細胞和免疫細胞前體,能補充患者體內缺失的免疫細胞,對原發性免疫缺陷病有一定作用。如重組人粒細胞刺激因子注射液、重組人血小板生成素注射液、促紅細胞生成素注射液等可促進造血功能恢復。
臍血乾細胞移植:臍血中含有大量的乾細胞,具有免疫活性,可重建免疫系統,對原發性免疫缺陷病效果較好。如粒細胞集落刺激因子膠囊、巨噬細胞集落刺激因子片、血小板生成素膠囊等可調節血液細胞生成。
造血乾細胞移植:能提供造血和免疫功能重建所需的細胞,對原發性免疫缺陷病有顯著療效。如美羅華注射液、硼替佐米膠囊、來那度胺片等可用於某些特定類型的原發性免疫缺陷病的治療。
基因治療:直接糾正患者基因缺陷,從根本上恢復免疫功能,是治療原發性免疫缺陷病的重要方法。如腺相關病毒載體、慢病毒載體等可用於基因導入。
日常護理方面,患者應避免接觸感染源,保持良好的個人衛生習慣,加強營養支持。就醫時需及時告知醫生病情及治療情況,定期復查免疫系統功能,以便及時調整治療方案。