進行性肌營養不良和漸凍症都與遺傳因素有關,但兩者的症狀表現和治療方法是有區別的,需要通過相關的檢查進行鑒別,避免誤診誤治。這兩種病都無法徹底根治,患者確診後必須立刻接受治療,延緩病理變,防治併發症,盡可能改善生存質量。以下具體介紹這兩種病的區別。
1.進行性肌營養不良。在臨床上,進行性肌營養不良以逐漸加重的肌肉萎縮為典型症狀,很多患者在兒童時期發病,出現頻繁摔跤、站立困難、畸形步態等現象。部分患者伴有智力障礙、胃腸功能紊亂等,表現為嘔吐、腹瀉、巨結腸等症狀。隨著病情不斷加重,患者最終死於呼吸衰竭或心力衰竭。因此,一旦確診為該病,應及時干預,可使用糖皮質激素進行治療,其它藥物有肌酐、維生素E、輔酶Q10等。患者還需要接受規範康復訓練,改善關節攣縮、姿勢異常等情況。
2.漸凍症。漸凍症的典型症狀包括骨骼肌無力、肌肉萎縮、延髓麻痹等,不少患者以一側手指麻痹為首發症狀,之後逐漸累及前臂、上臂及肩胛區域。到疾病晚期,患者會出現延髓麻痹,表現為舌肌萎縮、咀嚼無力、吞咽困難等,最終喪失活動能力。雖然該病無法治癒,但可通過綜合治療延緩病變,需要給予營養支持和神經保護,可使用利魯唑、依達拉奉等藥物。
以上是進行性肌營養不良和漸凍症的區別。這兩種病都會導致肌肉萎縮和肌肉無力,目前無法根治,確診後應及早干預,盡可能延緩肌肉病變,降低併發症的風險。一旦出現呼吸困難,需要進行吸氧治療,嚴重時使用人工呼吸機。不少患者伴有心理問題,需要給予充分的精神支持,鼓勵患者配合治療。