馬凡氏綜合徵是一種先天性疾病，主要是纖維素原基因缺陷造成的，其遺傳方式為常染色體顯性遺傳。纖維素原是彈力纖維的重要成分，廣泛存在於主動脈、骨膜及韌帶等。如果纖維素原發生異常，就會導致結締組織過度伸展，引起該病。那得了馬凡氏綜合症能活多久呢？
1.馬凡氏綜合徵患者的壽命：馬凡氏綜合徵患者的壽命與病情嚴重程度，及治療時機直接相關，沒有經過任何治療的患者壽命大概為30多歲，少數患者可以活到40歲。如果及時發現並進行相關的手術，比如二尖瓣修復術、主動脈根部手術等，可延長壽命。有些患者受累範圍比較廣，除了根部病變，還有腹主動脈病變等情況，這也會影響患者的壽命。如果沒有及時發現，出現主動脈夾層動脈瘤，可能有猝死的危險。
2.馬凡氏綜合徵如何治療：這種病尚無特殊治療方法，患者平時要限制活動，避免劇烈運動。為了降低死亡風險，減少併發症，需要服用降壓藥物，包括β受體阻滯劑和血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑。病情嚴重的患者需接受手術，手術方法包括主動脈根部置換術、脊柱側彎矯正術、胸骨矯正術及眼科手術等。主動脈根擴張明顯的患者，都應該接受主動脈根部置換術，避免血管發生破裂。
以上是馬凡氏綜合徵的治療方法，這種病屬於先天性疾病，患者的預後與病情程度及治療方案有關。這種病常常累及心血管系統，引起嚴重的併發症，比如主動脈瘤、主動脈夾層等，預後較差。患有該病的女性不宜懷孕，因為主動脈血管壁比較薄弱，很容易發生破裂，不僅危及胎兒，也會造成孕婦死亡。
