系統性硬化症屬於結締組織病,具有較高的病死率,其發病機制尚不清楚。這種病主要發生在30歲到50歲之間的女性,以皮膚硬化和纖維化為主要特點,包括瀰漫性、局限性等分型,常常伴有多個內臟損害。那麼系統性硬化症如何治療呢?
1.藥物治療。系統性硬化症治療難度很大,需根據皮膚受累的範圍及症狀嚴重程度來制定針對性的治療方案。一旦確診為該病,要及時使用藥物來控制病情,常用的藥物有糖皮質激素、免疫抑制劑、血管擴張劑、促動力藥、抗生素等。在疾病早期,使用糖皮質激素能夠有效控制水腫、關節疼痛、肌肉酸痛等症狀,並防治心肌損害。
2.對症治療。有些患者會出現胃腸道症狀,比如腹痛、便秘、營養不良等,可適當使用促動力藥、質子泵阻滯劑來改善。如果發生雷諾現象,一定要注意保暖,可使用內皮素受體拮抗劑進行治療,必要時接受交感神經阻斷術。如果合併肺纖維化,可使用環磷酰胺進行靜脈衝擊治療,以維持肺部功能。
3.造血乾細胞移植。造血乾細胞移植對該病也有一定的治療效果,但移植不良反應比較多,只適合難治性硬化症患者。如果移植手術成功,患者的生命可一定程度延長,病死率降低。
以上是系統性硬化症的三個治療方法,包括藥物治療、對症治療和造血乾細胞移植等。這是一種非常複雜的自身免疫性疾病,目前尚無特效治療方法,治療的目的在於減少臟器損害,延長患者的生命。一旦併發肺動脈、高壓腎衰竭等嚴重的併發症,預後很差,很多患者會因此死亡。在治療期間,患者一定要定期復查,並接受專業的康復訓練,提高生活質量。