系統性硬化病是一種多見於女性群體的自身免疫性疾病,發病率僅次於紅斑狼瘡,高發年齡段在20歲到50歲之間。這種病的發病機制尚不清楚,可能是遺傳因素和環境因素綜合作用造成的。該病臨床上有多種分型,包括瀰漫性、局限性、無皮膚硬化性等,那麼系統性硬皮病的診斷標準有哪些呢?
1.主要標準。系統性硬化病容易與腎源系統型纖維化、嗜酸性筋膜炎等疾病混淆,一定要瞭解該病的主要診斷標準。該病的主要診斷標準為近端硬皮病,也就是手指、掌指關節以上的任何部位都出現皮膚增厚、繃緊、硬化等現象。隨著病情不斷加重,這些症狀會逐漸累及整個軀體,包括軀乾和面部等。
2.次要標準。系統性硬皮病的次要診斷標準包括雙側肺基底部纖維化、手指硬皮病以及手指凹陷性瘢痕消失等。通過胸片檢查,能夠發現患者的雙側肺部出現結節狀陰影,肺基底最嚴重。大部分患者在疾病初期就會出現手指皮膚增厚的現象,表現為腫脹、僵硬等,第二指節伸側最明顯。
3.CREST綜合徵標準。如果存在硬指、雷諾現象、鈣化、食管障礙以及毛細血管擴張等五項中的三項,以及檢測存在抗著絲點抗體,就可以確診為系統性硬皮病。
以上是系統性硬皮病的診斷標準,包括主要標準、次要標準以及CREST綜合徵標準。這種病屬於系統性疾病,常常累及關節、肌肉、骨骼、手指等,嚴重程度不一。大部分患者在疾病早期就會出現手指硬化的現象,最好及時前往醫院接受相關的檢查。這種病尚無特效治療方法,臨床上以對症治療為主,可以使用糖皮質激素和免疫抑制劑來控制炎症,緩解關節及腎臟病變。