原發性膽汁性肝硬化與自身免疫性肝病在多個方面存在區別，包括定義及分類、發病機制、臨床表現、實驗室檢查、治療方法。
1.定義及分類：原發性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一種類型，自身免疫性肝病還包括自身免疫性肝炎、原發性硬化性膽管炎等。
2.發病機制：原發性膽汁性肝硬化主要是由於自身免疫反應導致膽管損傷；自身免疫性肝炎則是自身免疫反應攻擊肝細胞。
3.臨床表現：原發性膽汁性肝硬化早期症狀可能不明顯，後期可出現黃疸、皮膚瘙癢等；自身免疫性肝炎多表現為乏力、食慾不振、黃疸等。
4.實驗室檢查：原發性膽汁性肝硬化患者血中抗線粒體抗體陽性率高；自身免疫性肝炎患者則以血清轉氨酶升高、免疫球蛋白G升高、抗核抗體陽性等為特點。
5.治療方法：原發性膽汁性肝硬化常用熊去氧膽酸治療；自身免疫性肝炎主要使用糖皮質激素和免疫抑制劑治療。
對於患有這兩種疾病的患者，應保持良好的生活習慣，避免飲酒和過度勞累，定期復查，以便及時調整治療方案，控制病情發展。
