血管母細胞瘤需要與腦膜瘤、星形細胞瘤、轉移瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤等進行鑒別。
1. 腦膜瘤：多起源於蛛網膜內皮細胞，好發於大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁等部位。在影像學上，腦膜瘤通常表現為邊界清晰、密度均勻的腫塊，可有明顯的強化，且常伴有腦膜尾徵。其生長相對緩慢，患者症狀多與腫瘤的佔位效應有關，如頭痛、癲癇等。
2. 星形細胞瘤：是最常見的膠質瘤，可發生於腦的任何部位，以額葉、顳葉多見。腫瘤細胞形態多樣，影像學上多表現為低密度或等密度病灶，邊界不清，周圍可有水腫帶，增強掃描後可呈不均勻強化。患者症狀因腫瘤部位而異，常見有頭痛、嘔吐、視力障礙、肢體運動及感覺障礙等。
3. 轉移瘤：多有原發腫瘤病史，常見於肺癌、乳腺癌、黑色素瘤等轉移至腦。轉移瘤多為多發性，好發於大腦半球的皮質及皮質下區，在影像學上表現為大小不等圓形或類圓形病灶，周圍水腫明顯，增強掃描後呈明顯強化。患者除有腦部症狀外，還可有原發腫瘤的相關表現。
4. 室管膜瘤：起源於腦室系統的室管膜細胞，好發於兒童和青少年，多見於第四腦室。腫瘤多呈結節狀或分葉狀，影像學上表現為等密度或稍高密度腫塊，邊界較清，增強掃描後呈均勻或不均勻強化。患者主要表現為顱內壓增高症狀及局部神經功能障礙。
5. 髓母細胞瘤：好發於兒童小腦蚓部，是一種高度惡性的胚胎性腫瘤。腫瘤生長迅速，影像學上表現為後顱窩中線部位的高密度腫塊，邊界較清，增強掃描後呈明顯均勻強化。患者主要表現為顱內壓增高、共濟失調、眼球震顫等。
對於疑似血管母細胞瘤的患者，應結合患者的病史、臨床表現、影像學檢查等進行綜合分析，必要時行病理檢查以明確診斷，制定合理的治療方案。
