兒童系統性紅斑狼瘡需要與以下疾病鑒別：幼年特發性關節炎、過敏性紫癜、皮肌炎、混合性結締組織病、自身免疫性溶血性貧血等。
1. 幼年特發性關節炎：主要表現為長期發熱、關節腫脹疼痛、晨僵等，可累及多個關節，與系統性紅斑狼瘡的關節症狀相似，但幼年特發性關節炎較少出現腎臟等多系統受累。
2. 過敏性紫癜：以皮膚紫癜、腹痛、關節痛、血尿等為主要表現，紫癜可反復出現，多發生於下肢及臀部，常伴有過敏因素，與系統性紅斑狼瘡的皮疹有時較難鑒別，但過敏性紫癜一般無腎臟損害及免疫學異常。
3. 皮肌炎：主要表現為對稱性近端肌無力、肌痛，伴特徵性皮疹，如眼瞼紫紅色斑、Gottron 徵等，與系統性紅斑狼瘡的肌肉症狀相似，但皮肌炎的皮疹更具特徵性，且一般無腎臟等多系統受累。
4. 混合性結締組織病：具有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等多種結締組織病的混合表現，如雷諾現象、手腫脹、肌炎等，血清中可檢出高滴度的抗 U1-RNP 抗體，與系統性紅斑狼瘡的鑒別有時較困難。
5. 自身免疫性溶血性貧血：主要表現為貧血、黃疸等，可伴有發熱、乏力等症狀，與系統性紅斑狼瘡的血液系統受累表現相似，但自身免疫性溶血性貧血一般無其他系統受累。
注意事項：兒童系統性紅斑狼瘡的鑒別診斷較為複雜，需要綜合考慮患兒的臨床表現、實驗室檢查等多方面因素。醫生應詳細詢問病史、進行全面的體格檢查，並結合相關實驗室檢查，如自身抗體檢測、血常規、尿常規、肝腎功能等，以明確診斷。同時，應密切觀察患兒的病情變化，及時調整治療方案，以提高治療效果和改善預後。在診斷過程中，應避免誤診和漏診，以免影響患兒的治療和預後。
