兒童皮肌炎需要與感染性肌病、多發性肌炎、進行性肌營養不良、重症肌無力、幼年類風濕關節炎等疾病進行鑒別。
1. 感染性肌病：由病毒、細菌、寄生蟲等感染引起，多有感染的前驅症狀，如發熱、咳嗽、腹瀉等，肌肉症狀可在感染後出現，表現為肌肉疼痛、無力，實驗室檢查可發現感染相關指標異常，如血常規中白細胞、中性粒細胞升高等，抗感染治療後症狀可逐漸緩解。
2. 多發性肌炎：與皮肌炎相似，但無特徵性皮疹，主要表現為對稱性近端肌無力，肌肉活檢可見肌纖維變性、壞死、再生及炎症細胞浸潤，血清肌酶升高，自身抗體檢查可能有異常。
3. 進行性肌營養不良：是一組遺傳性肌肉變性疾病，多有家族遺傳史，起病隱匿，進展緩慢，主要表現為進行性加重的肌肉無力和萎縮，多從下肢近端開始，逐漸向上發展，血清肌酶可升高，肌肉活檢可見肌纖維變性、壞死等。
4. 重症肌無力：是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病，主要表現為部分或全身骨骼肌肉無力和極易疲勞，活動後症狀加重，休息和膽鹼酯酶抑制劑治療後症狀減輕，新斯的明試驗陽性有助於診斷。
5. 幼年類風濕關節炎：以慢性關節炎為主要特徵，可伴有發熱、皮疹等全身症狀，部分患兒可出現肌肉疼痛、無力，但一般關節症狀更為突出，類風濕因子、抗核抗體等自身抗體檢查可能有異常。
兒童出現肌肉相關症狀時，應及時就醫，詳細告知醫生病史、症狀等信息，配合醫生進行全面檢查，以便明確診斷，採取恰當的治療方案。
