異戊酸血症間歇期或緩解期的治療方式主要有飲食治療、藥物治療、代謝調節治療、基因治療等。
飲食治療：嚴格控制飲食中異戊酸及其前體物質的攝入，如限制蛋白質尤其是支鏈氨基酸的攝入等。因為異戊酸血症是由於體內代謝異戊酸的酶缺陷導致異戊酸蓄積，通過控制飲食可減少異戊酸的來源，從而減輕症狀。
藥物治療：可使用甘氨酸顆粒等，甘氨酸能與異戊酸結合，促進其代謝和排泄；苯甲酸鈉片，可與體內有機酸結合形成水溶性復合物而排出體外；左卡尼汀膠囊，能改善脂肪酸代謝，有助於異戊酸的代謝和轉運。
代謝調節治療：補充肉鹼等物質，可調節脂肪酸代謝，增強異戊酸的代謝能力。
基因治療：通過導入正常的基因來糾正基因缺陷，恢復酶的活性，從根本上治療異戊酸血症。但目前基因治療仍處於研究階段。
日常護理：家長應密切觀察患兒的症狀和體徵，如出現嘔吐、嗜睡等異常情況及時就醫。定期帶患兒進行復查，根據病情調整治療方案。注意飲食的合理搭配和營養均衡，避免食用可能導致異戊酸蓄積的食物。就醫時要向醫生詳細提供患兒的病情和飲食情況等信息，以便醫生制定更合適的治療方案。
