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甚麼是δ-貯存池病

發佈時間:2025-01-21 10:36:27

δ-貯存池病是一種遺傳性血小板功能缺陷性疾病。主要是由於血小板α顆粒內容物釋放障礙所引起的。

血小板在止血過程中起著至關重要的作用,而α顆粒是血小板內的一種重要細胞器,裡面含有多種參與止血、凝血、炎症反應等生理過程的物質,如血小板第4因子、β-血小板球蛋白、纖維連接蛋白等。在δ-貯存池病患者中,由於遺傳因素導致α顆粒的形成、包裝或釋放機制出現異常,使得這些物質不能正常釋放。

臨床上,δ-貯存池病患者可能會出現不同程度的出血傾向。比如皮膚黏膜出血,表現為瘀點、瘀斑、鼻出血等;也可能有牙齦出血,在刷牙或輕微觸碰時就容易出血;女性患者還可能出現月經過多的情況。部分患者在進行手術或受到創傷後,出血時間可能會延長,止血較為困難。

對於δ-貯存池病患者,應避免外傷,防止不必要的手術。在進行有創操作前,需告知醫生自身病情,以便做好充分的止血準備。日常要注意保持口腔衛生,避免用力擤鼻等可能導致出血的行為。

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