急進性腎小球腎炎可分為抗腎小球基底膜型、免疫復合物型、少免疫沈積型、ANCA相關性、狼瘡性腎炎相關型等。
1. 抗腎小球基底膜型:主要是抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結合,激活補體而致病。多見於青年男性,起病急驟,進展迅速,常表現為血尿、蛋白尿、水腫及進行性腎功能減退。多數患者伴有肺出血,稱為Goodpasture綜合徵。
2. 免疫復合物型:因循環免疫復合物沈積或原位免疫復合物形成,激活補體而引起炎症反應。常見於感染後、系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等疾病。患者有前驅感染史,臨床表現多樣,除急進性腎炎綜合徵表現外,還可有原發病的相關症狀。
3. 少免疫沈積型:腎組織免疫螢光檢查腎小球內無或僅有微量免疫球蛋白沈積。多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體ANCA陽性,與小血管炎相關。臨床上常表現為急進性腎炎綜合徵,可伴有全身多系統受累的表現。
4. ANCA相關性:ANCA在發病機制中起重要作用,可分為胞漿型c-ANCA和核周型p-ANCA。c-ANCA主要與韋格納肉芽腫相關,p-ANCA主要與顯微鏡下多血管炎相關。患者除腎臟受累外,還可有呼吸道、皮膚、關節等多系統損害。
5. 狼瘡性腎炎相關型:是系統性紅斑狼瘡累及腎臟的一種嚴重類型。患者除有急進性腎炎的表現外,還伴有系統性紅斑狼瘡的典型症狀,如發熱、皮疹、關節痛、口腔潰瘍等,血清中存在多種自身抗體。
急進性腎小球腎炎病情凶險,預後較差。一旦懷疑或確診,應及時就醫,積極配合治療,根據不同類型選擇合適的治療方案,以延緩腎功能惡化,提高生活質量。