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完全性大動脈換位和矯正性大動脈轉位有甚麼區別

發佈時間:2025-01-06 10:42:40
羅文才副主任醫師 哈爾濱醫科大學附屬第一醫院

完全性大動脈換位和矯正性大動脈轉位在解剖結構、血流動力學、臨床表現、治療方法等方面存在區別。

1. 解剖結構:

完全性大動脈換位:主動脈發自右心室,肺動脈發自左心室,心房與心室連接關係正常,而心室與大動脈連接關係異常。

矯正性大動脈轉位:心房與心室連接不一致,同時心室與大動脈連接也不一致,右心房與形態學左心室相連,左心房與形態學右心室相連,肺動脈發自形態學左心室,主動脈發自形態學右心室,從血流動力學角度實現了生理上的矯正。

2. 血流動力學:

完全性大動脈換位:體循環和肺循環完全分離,若不及時治療,患兒難以存活,因為體循環接受的是未經氧合的靜脈血,肺循環接受的是氧合後的動脈血。

矯正性大動脈轉位:雖然解剖結構異常,但血流動力學在一定程度上得到矯正,體循環和肺循環的血流方向基本正常,可維持生命,但常伴有其他心臟畸形影響心功能。

3. 臨床表現:

完全性大動脈換位:新生兒出生後即出現嚴重發紺、呼吸困難等症狀,若不及時處理,很快會出現心力衰竭等嚴重併發症。

矯正性大動脈轉位:症狀輕重不一,取決於是否合併其他心臟畸形。部分患兒可無明顯症狀,在體檢時偶然發現;若合併嚴重畸形,可出現發紺、活動耐力下降等症狀。

4. 治療方法:

完全性大動脈換位:出生後需盡快採取措施,如球囊房隔造口術等姑息治療,為後續手術創造條件,一般在出生後幾周內進行大動脈調轉術等根治手術。

矯正性大動脈轉位:若不合併其他嚴重畸形,可定期觀察;若合併嚴重畸形影響心功能,則需根據具體情況選擇手術治療,如畸形矯治手術等。

對於這兩種先天性心臟病,應盡早診斷,根據病情選擇合適的治療方案,術後需密切隨訪,關注心功能恢復情況,合理安排生活和運動,以促進患兒健康成長。

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