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LPCT的臨床表現

發佈時間:2024-12-03 11:00:47
陳文珍副主任醫師 上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院

LPCT(輕鏈型澱粉樣變性)的臨床表現多樣,主要累及腎臟、神經系統、血液系統以及心臟和肝臟。

1.腎臟:患者常表現為小分子蛋白尿,伴隨急性或慢性腎功能不全。部分患者還可能出現完全性或不完全性範科尼綜合徵(Fanconi syndrome, FS),這是一種腎小管功能障礙的疾病,表現為氨基酸尿、葡萄糖尿和磷酸鹽尿等症狀。

2.神經系統:通常會導致周圍神經病變和自主神經功能障礙,表現為感覺異常、肌肉無力和血壓不穩定。

3.血液系統:LPCT患者的診斷通常與血液疾病相關。例如,6例患者被診斷為伴有腎臟損害的單克隆γ球蛋白病(MGRS),而3例患者則患有多發性骨髓瘤(MM)。這些疾病都與異常的免疫球蛋白輕鏈沈積有關,這會進一步導致組織損傷和器官功能衰竭。

4.心臟和肝臟:當患者心臟受累時,可能出現心力衰竭的症狀,如呼吸困難、水腫和疲勞。肝臟受累則可能導致肝功能異常,表現為黃疸、腹水和肝區疼痛。

綜上所述,LPCT的臨床表現複雜多樣,涉及多個器官系統。早期診斷和治療對於改善病況至關重要。

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