淋巴管肌瘤病就診於心胸外科,其具體病因尚不清楚,可能與雌激素刺激有關。這種病以不典型平滑肌細胞增生為主要特徵,發生在育齡期女性,不僅累及肺臟,還會引起肺外症狀,必須及時診斷和治療。那麼淋巴管肌瘤病怎麼診斷呢?
1.典型症狀。這種病會導致呼吸系統症狀,具體表現為自發性氣胸、呼吸困難、胸痛、乳糜胸等,發病比較隱匿,不少患者發病前就出現活動耐力差的現象,之後出現呼吸困難,並不斷加重。部分患者以氣胸和乳糜胸為首發症狀,並反復發作,患者還會出現不同程度的肺外症狀,比如腹脹、腹痛等,伴有乳糜腹水。
2.相關檢查。要明確診斷該病,患者需要接受胸部高分辨CT檢查,檢查顯示雙肺瀰漫性薄壁囊性病變,直徑在幾毫米到幾釐米之間。在疾病初期,接受肺功能檢查無明顯異常,隨著病情不斷加重,會出現通氣功能障礙,表現為彌散功能下降等。通過腹部和盆腔CT檢查,還可以發現淋巴結腫大、淋巴管肌瘤等,對該病的診斷非常重要。為了明確判斷該病的性質,與其它疾病鑒別,患者還需要接受病理學檢查,獲取病理標本的方式主要為支氣管鏡活檢。
以上是淋巴管肌瘤病的診斷方法,需結合症狀表現及相關檢查結果進行判斷。這種病非常罕見,多見於育齡期女性,與雌激素刺激有關,臨床上可使用多西環素、雷帕霉素等進行治療,但治療效果因人而異。如果病情嚴重,肺臟功能嚴重受損,患者可考慮肺移植手術,但手術的要求比較高,必須有合適的供體。如果氣胸比較嚴重,患者還需要接受胸管引流術。