系統性硬化症是一種病因尚不確定的疾病,可能與遺傳因素、化學藥物、幽門螺桿菌感染等有關。有數據顯示,這種病主要發生在30歲到50歲之間的女性,是死亡率最高的結締組織疾病,以血管炎和纖維化為主要特點,那麼系統性硬化症的診斷標準是甚麼呢?
1.主要標準。系統性硬化症的主要診斷標準為近端硬皮症,也就是手指和掌指關節以上的部位皮膚發生了增厚、繃緊及硬化的現象,有時會累及整個肢體,包括面部和胸腹部。
2.次要標準。系統性硬化症的次要診斷標準包括雙側肺基底部纖維化、手指硬皮病及手指凹陷性瘢痕等。通過X線片檢查,能夠發現患者的肺部呈線性結節陰影,以肺基底部最嚴重,有時表現為玻璃影。通過免疫學檢測,可發現血清ANA陽性超過90%。通過病理檢查,可發現皮膚網狀真皮致密膠原蛋白明顯增多,皮下有大量的T淋巴細胞聚集。
3.CREST綜合徵標準。如果存在雷諾氏現象、硬指、毛細血管擴張、皮膚鈣化、食管運動異常等其中的三項,且抗著絲點抗體呈陽性,就可以確診為該病,這就是CREST綜合徵標準。這種病需要與硬腫病、嗜酸性筋膜炎等疾病鑒別,需接受實驗室檢查、肺功能檢查、影像學檢查等。
以上是系統性硬化症的幾個診斷標準,只要具備一項主要標準或者兩項次要標準,都可以確診為該病,確診後應及時接受治療。這種病尚無特效的治療藥物,需根據病變的程度來制定治療方案,通常使用糖皮質激素、免疫抑制劑及青霉胺等來控制病情。如果存在雷諾現象,平時要做好手腳保暖措施,不得抽煙,要慎用藥物。如果胃腸道受累,可以使用胃腸動力藥、質子泵阻滯劑等進行治療。