BB蠶豆病通常是一種由葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6-PD缺乏引起的溶血性貧血疾病,也被稱為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症。
這種病症是由於遺傳因素導致體內G-6-PD基因存在缺陷,使得G-6-PD的活性降低。G-6-PD在紅細胞的代謝過程中起著關鍵作用,它參與磷酸戊糖途徑,為紅細胞提供足夠的還原型輔酶ⅡNADPH。NADPH可以維持谷胱甘肽GSH的還原性,而GSH能保護紅細胞免受氧化劑的損傷。當G-6-PD缺乏時,紅細胞在遇到某些氧化劑物質時,無法有效維持GSH的還原性,導致紅細胞膜上的脂質和蛋白質被氧化破壞,紅細胞變得脆弱,容易破裂,從而引發溶血反應。
患有蠶豆病的BB,在食用蠶豆或接觸某些特定物質後,可能會出現急性血管內溶血症狀,如黃疸、貧血、醬油色尿等。症狀的嚴重程度因人而異,輕者可能僅有輕微的不適,重者則可能危及生命。
日常生活中,要注意避免接觸可能誘發溶血的物質。比如,不要食用新鮮或加工過的蠶豆;避免使用含氧化成分的藥物,如伯氨喹、磺胺類等;避免接觸樟腦丸等有氧化作用的物品。家長需仔細瞭解相關禁忌,若對某些物質不確定是否會誘發溶血,應及時咨詢醫生,確保BB的健康安全。