最複雜的先天性心臟病是完全性大動脈轉位。
完全性大動脈轉位是指主動脈和肺動脈的位置發生了完全顛倒。正常情況下，主動脈從左心室發出，將富含氧氣的動脈血輸送到全身；肺動脈從右心室發出，將靜脈血輸送到肺部進行氣體交換。而在完全性大動脈轉位時，主動脈從右心室發出，肺動脈從左心室發出，這就導致了體循環和肺循環的血流路徑異常。
這種疾病會使患兒出生後即出現嚴重的青紫、呼吸困難等症狀。因為靜脈血無法有效地經過肺部氧合後再供應全身，動脈血也不能正常地供應到身體各個器官。如果不及時治療，患兒很難存活。
完全性大動脈轉位常合併其他心臟畸形，如室間隔缺損、房間隔缺損等，使得病情更加複雜。治療通常需要在患兒出生後盡快進行手術，手術方式包括動脈調轉術等，但手術難度極大，對手術團隊的技術和經驗要求非常高。
對於先天性心臟病，尤其是複雜類型，早期診斷至關重要。孕期應做好規範產檢，出生後若發現新生兒有異常表現，要及時就醫檢查，以便盡早明確診斷並採取合適的治療措施。
