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甚麼叫肺泡蛋白沈積症

發佈時間:2025-06-10 13:27:58

肺泡蛋白沈積症是一種少見的瀰漫性肺部疾病,其特徵為肺泡和細支氣管腔內充滿不可溶性富磷脂蛋白質物質。

這種疾病的發病機制尚不完全明確,可能與多種因素有關。在正常生理狀態下,肺表面活性物質的代謝處於平衡狀態,但在肺泡蛋白沈積症患者中,這一平衡被打破。可能是由於肺泡Ⅱ型上皮細胞分泌功能亢進,或者是肺巨噬細胞對肺表面活性物質的清除能力下降,導致大量的蛋白質樣物質在肺泡內堆積。

肺泡蛋白沈積症患者的臨床表現多樣,早期可能症狀較輕,僅出現咳嗽、咳痰等非特異性症狀,隨著病情進展,可出現進行性加重的呼吸困難,活動耐力下降等。部分患者還可能伴有發熱、乏力、體重減輕等全身症狀。

影像學檢查對於肺泡蛋白沈積症的診斷具有重要意義。胸部X線常表現為雙側肺門周圍的瀰漫性浸潤影,呈蝶翼狀分布;胸部CT則能更清晰地顯示病變的特徵,表現為磨玻璃樣影與正常肺組織相間分布,形成地圖樣改變,還可見到鋪路石徵。

對於肺泡蛋白沈積症的治療,目前主要的方法是全肺灌洗,通過向肺內注入生理鹽水,沖洗出肺泡內的蛋白質樣物質,從而改善患者的症狀和肺功能。也有一些藥物治療的探索,但效果尚不確切。

在日常生活中,患者應注意休息,避免過度勞累,減少呼吸道感染的風險。同時,要嚴格按照醫生的囑咐定期復查,以便及時瞭解病情的變化,調整治療方案。

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