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冷凝集素綜合徵是甚麼疾病

發佈時間:2025-06-10 12:15:44

冷凝集素綜合徵是一種自身免疫性溶血性貧血疾病,因體內產生冷凝集素,在低溫環境下該抗體與自身紅細胞抗原結合,引發紅細胞凝集、破壞,導致溶血。

冷凝集素綜合徵可分為原發性和繼發性。原發性病因不明,繼發性常繼發於感染如支原體肺炎、EB病毒感染等、淋巴增殖性疾病如淋巴瘤等。患者症狀多樣,常見的有手足發紺、皮膚蒼白、麻木刺痛等,在寒冷環境中症狀加重,溫暖後緩解。還可能出現貧血相關症狀,如乏力、頭暈、氣短等,嚴重時可出現黃疸、血紅蛋白尿等。

診斷冷凝集素綜合徵,需結合臨床表現、實驗室檢查等。實驗室檢查中,冷凝集素試驗是重要診斷依據,若效價明顯升高,對診斷有重要意義。還會進行血常規、血塗片、抗人球蛋白試驗等檢查,以明確病情。

治療方面,首先要注意保暖,避免寒冷刺激,這是緩解症狀的重要措施。對於病情較輕者,保暖後症狀可能得到控制。病情較重者,可能需藥物治療,如糖皮質激素、免疫抑制劑等,以抑制免疫反應,減少冷凝集素產生。部分患者可能還需輸血治療,但輸血過程中要注意避免加重溶血反應。

日常生活中,要根據天氣變化及時增添衣物,盡量避免在寒冷環境中長時間停留。定期復查血常規等指標,瞭解病情變化。嚴格遵循醫生的治療方案,按時服藥,不可自行增減藥量或停藥,以便更好地控制病情,提高生活質量。

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