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促腎上腺皮質激素不敏感綜合徵是甚麼病

發佈時間:2025-06-09 13:54:38

促腎上腺皮質激素不敏感綜合徵是一種較為罕見的遺傳性疾病,因腎上腺皮質對促腎上腺皮質激素ACTH反應缺陷,導致腎上腺皮質功能減退,不能正常合成和分泌皮質醇等腎上腺皮質激素。

該病症主要由基因突變引起,使得腎上腺皮質細胞上的ACTH受體或其下游信號傳導通路出現異常。ACTH無法正常發揮作用,腎上腺皮質不能被有效刺激,進而影響皮質醇等激素的合成與釋放。患者常出現乏力、食慾減退、體重減輕、低血壓、低血糖等症狀,還可能有皮膚色素沈著異常等表現。由於皮質醇對維持身體正常生理功能至關重要,缺乏它會導致身體多個系統功能紊亂。

在日常生活中,患者需保持規律作息,避免過度勞累和精神緊張,因為這些因素可能加重身體負擔,誘發腎上腺皮質功能危象。飲食上,適當增加鹽分攝入,以維持血容量和血壓穩定。同時,要嚴格按照醫生的囑咐進行治療,定期復查,監測腎上腺皮質功能指標,以便及時調整治療方案,確保病情得到有效控制,提高生活質量。

促腎上腺皮質激素不敏感綜合徵是甚麼病
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