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重症肌無力臨床分型有哪些,應該如何治療

發佈時間:2025-06-04 15:07:35
陳文珍副主任醫師 上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院

重症肌無力是一種由神經 - 肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞,活動後症狀加重,休息和膽鹼酯酶抑制劑治療後症狀減輕。

重症肌無力的臨床分型如下:

一、成年型重症肌無力

1. 眼肌型:病變僅局限於眼外肌,出現上瞼下垂和復視。

2. 輕度全身型:病情進展緩慢,且較輕,無危象出現,對藥物治療反應好。

3. 中度全身型:病情較嚴重,進展較快,除眼外肌麻痹外,還有咀嚼肌、吞咽肌及四肢肌肉受累,生活不能自理,但無危象出現,藥物治療反應欠佳。

4. 急性重症型:發病急,常在首次症狀出現數周內發展至延髓肌、肢帶肌、軀乾肌和呼吸肌嚴重無力,可出現重症肌無力危象,需做氣管切開,用呼吸機輔助呼吸,藥物治療反應差。

5. 遲發重症型:潛隱性起病,緩慢進展,多在起病半年至兩年內由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型發展到延髓肌、肢帶肌、軀乾肌和呼吸肌嚴重無力,出現重症肌無力危象。

2.兒童型重症肌無力

1. 新生兒型:女性患者所生嬰兒中,約有10%因母體乙酰膽鹼受體抗體經胎盤傳給胎兒而致肌無力。

2. 先天性重症肌無力:出生後短期內出現肌無力,可伴有眼外肌麻痹,部分患兒有家族史。

3. 少年型重症肌無力:指14歲後至18歲前起病的重症肌無力,多為單純眼外肌麻痹,部分伴吞咽困難及四肢無力。

重症肌無力的治療方法包括

1. 藥物治療

膽鹼酯酶抑制劑:是治療重症肌無力的常用藥物,通過抑制膽鹼酯酶的活性,增加乙酰膽鹼的作用,緩解症狀。

免疫抑制劑:適用於膽鹼酯酶抑制劑治療效果不佳或病情較重的患者,可調節免疫系統,減少自身抗體的產生。

靜脈注射免疫球蛋白:可迅速改善重症肌無力患者的症狀,適用於病情急性進展或肌無力危象的患者。

血漿置換:可清除血液中的乙酰膽鹼受體抗體,迅速緩解症狀,適用於肌無力危象或其他治療方法無效的患者。

2. 胸腺治療

胸腺切除:適用於伴有胸腺肥大和高乙酰膽鹼受體抗體效價的患者,多數患者術後病情可得到緩解。

胸腺放射治療:適用於不適宜做胸腺切除的患者。

3. 危象的處理

肌無力危象:增加膽鹼酯酶抑制劑的劑量。

膽鹼能危象:立即停用膽鹼酯酶抑制劑,給予阿托品等藥物治療。

反拗危象:停用膽鹼酯酶抑制劑,輸液維持,待運動終板功能恢復後再重新調整藥物劑量。

重症肌無力患者在治療過程中,應注意避免感染、勞累、精神創傷等誘因,遵醫囑按時服藥,定期復查,如有呼吸困難、吞咽困難等症狀加重,應及時就醫。

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