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血友病應怎樣治療

發佈時間:2025-05-29 10:13:01
劉青副主任醫師 北京大學第三醫院

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,治療方法主要包括替代療法、藥物治療、預防治療、基因治療及手術治療等。

1.替代療法:通過輸注凝血因子來補充患者體內缺乏的凝血因子,從而達到止血和預防出血的目的。常用的凝血因子制劑有凝血因子Ⅷ濃縮劑、凝血因子Ⅸ濃縮劑等。遵醫囑用藥,如人凝血因子Ⅷ注射液、重組人凝血因子Ⅷ注射液、人凝血因子Ⅸ凍乾粉針劑等。

2.藥物治療:用於輔助止血或預防出血。去氨加壓素可增加血漿內凝血因子Ⅷ的活性,適用於輕型血友病患者。遵醫囑用藥,如醋酸去氨加壓素片、去氨加壓素注射液、醋酸去氨加壓素滴鼻液等。抗纖溶藥物可保護已形成的血凝塊不被溶解,適用於口腔、鼻腔等部位的輕微出血。遵醫囑用藥,如氨甲環酸片、氨甲環酸注射液、氨基己酸膠囊等。

3.預防治療:定期輸注凝血因子,以維持患者體內凝血因子的一定水平,預防出血的發生。這種方法可以減少出血的頻率和嚴重程度,提高患者的生活質量。

4.基因治療:是一種新興的治療方法,通過修復或替換患者體內的缺陷基因,使其能夠正常表達凝血因子,從而達到治療血友病的目的。目前,基因治療仍處於臨床試驗階段。

5.手術治療:一般在患者出現嚴重的關節畸形或其他併發症時考慮。手術前需要充分補充凝血因子,以確保手術安全。

血友病患者在日常生活中應注意避免劇烈運動和外傷,定期進行凝血因子活性檢測,按照醫生的建議進行治療和預防。同時,患者和家屬應瞭解血友病的相關知識,提高自我保護意識。

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