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中樞性尿崩症怎麼分類

發佈時間:2025-02-14 11:46:59
陳文珍副主任醫師 上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院

中樞性尿崩症可分為特發性中樞性尿崩症、繼發性中樞性尿崩症、遺傳性中樞性尿崩症、創傷性中樞性尿崩症、腫瘤相關性中樞性尿崩症等。

1. 特發性中樞性尿崩症:病因不明,可能與自身免疫、遺傳等因素有關。部分患者下丘腦視上核及室旁核神經細胞減少,神經垂體縮小。起病緩慢,少數患者可呈急性起病,主要表現為多尿、煩渴、多飲等症狀,多數患者病情相對穩定。

2. 繼發性中樞性尿崩症:多由下丘腦 - 神經垂體部位的病變引起,如顱內腫瘤如顱咽管瘤、垂體瘤等、顱腦外傷、腦部感染如腦膜炎、腦炎等、腦血管病變如腦出血、腦梗死等。患者除了有尿崩症的典型表現外,還可能伴有原發病的相關症狀,如頭痛、視力障礙、嘔吐等。

3. 遺傳性中樞性尿崩症:較為少見,多數為常染色體顯性遺傳,少數為常染色體隱性遺傳或X連鎖隱性遺傳。主要是由於編碼抗利尿激素或其受體的基因突變,導致抗利尿激素合成、分泌或作用障礙。患者多在兒童期發病,病情輕重不一。

4. 創傷性中樞性尿崩症:通常是由於顱腦外傷,如車禍、高處墜落傷等導致下丘腦 - 神經垂體損傷引起。損傷程度不同,尿崩症的發生時間和嚴重程度也有所差異,部分患者可在傷後數小時至數天內出現症狀,也有患者在傷後數月甚至數年才發病。

5. 腫瘤相關性中樞性尿崩症:主要是因為顱內腫瘤侵犯或壓迫下丘腦 - 神經垂體所致。常見的腫瘤有顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細胞瘤等。患者除了尿崩症狀外,還可能有腫瘤引起的其他神經系統症狀和內分泌紊亂表現。

中樞性尿崩症的診斷和治療需要綜合考慮患者的病史、症狀、體徵及相關檢查結果。患者應及時就醫,配合醫生進行全面評估,根據具體病情制定個體化的治療方案,以控制症狀,提高生活質量。

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