肺動靜脈畸形臨床表現為呼吸困難、咯血、發紺、杵狀指、胸痛等。若出現這些表現，尤其是不明原因且持續不緩解，應盡快就醫。
1. 呼吸困難：畸形導致肺內血液分流，氣體交換效率降低，氧氣攝入不足，二氧化碳排出受阻，從而引起呼吸費力、氣短等表現。
2. 咯血：由於畸形血管壁較薄，在壓力變化或輕微損傷時易破裂出血，血液流入呼吸道，進而出現咯血現象，出血量不定。
3. 發紺：因動靜脈異常分流，部分靜脈血未經充分氧合便進入動脈循環，導致血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚和黏膜呈現青紫色改變。
4. 杵狀指：長期的低氧血症刺激機體，促使指端毛細血管增生、擴張，軟組織增生，最終導致指末端膨大呈杵狀。
5. 胸痛：可能是畸形血管破裂出血刺激胸膜，或者肺循環異常引起的局部缺血、缺氧，導致胸部出現疼痛不適，可伴有胸悶。
日常注意避免劇烈運動和重體力勞動，減少肺部壓力波動。預防呼吸道感染，感染可能加重肺部負擔和病情。有家族病史者應定期進行肺部體檢篩查。保持良好的生活習慣，如戒煙限酒，均衡飲食，增強機體免疫力。避免處於高海拔等低氧環境，防止低氧血症加重。
