神經源性腫瘤在診斷時需與神經鞘瘤、神經纖維瘤、交感神經細胞瘤、節細胞神經瘤、惡性周圍神經鞘膜瘤等病變鑒別。
1.神經鞘瘤：神經鞘瘤多來源於神經鞘膜的施萬細胞。其生長較為緩慢，通常呈圓形或橢圓形，有完整包膜。在影像學上，與神經源性腫瘤相似之處在於多與神經乾相連，但神經鞘瘤一般囊性變較常見，而神經源性腫瘤囊性變相對較少。
2.神經纖維瘤：神經纖維瘤可單發或多發，多發者常與神經纖維瘤病相關，常呈梭形，與神經關係密切，可沿神經乾生長。神經纖維瘤無明顯包膜，質地較韌，且細胞成分相對複雜，含有神經束膜細胞、成纖維細胞等多種細胞成分。
3.交感神經細胞瘤：交感神經細胞瘤多發生於交感神經鏈，好發於兒童。其細胞形態較為原始，惡性程度相對較高。與神經源性腫瘤相比，交感神經細胞瘤在影像學上常表現出更明顯的侵襲性，邊界不清，容易侵犯周圍組織和血管，且腫瘤標誌物如神經元特異性烯醇化酶等常升高。
4.節細胞神經瘤：節細胞神經瘤主要由成熟的神經節細胞、神經纖維和施萬細胞組成，多為良性，生長緩慢。在組織學上，與神經源性腫瘤的區別在於其神經節細胞的存在，神經節細胞體積較大，核大且核仁明顯，而神經源性腫瘤神經節細胞不突出。
5.惡性周圍神經鞘膜瘤：惡性周圍神經鞘膜瘤多由神經纖維瘤惡變而來，也可原發。其惡性程度高，生長迅速，容易發生遠處轉移。與神經源性腫瘤相比，其細胞異型性明顯，核分裂象增多，腫瘤內部常伴有壞死、出血等表現。
在鑒別診斷過程中，需綜合患者的臨床表現、影像學檢查、病理檢查等多方面結果進行判斷。不能僅憑單一檢查結果就下結論，應全面評估以提高診斷的準確性。
