嬰兒型多囊腎的鑒別診斷主要有腎積水、先天性腎發育不良、腎母細胞瘤、重復腎及重復輸尿管畸形、後尿道瓣膜症等。
1. 腎積水：
腎積水是較為常見的泌尿系統疾病，多因腎盂輸尿管連接處梗阻等原因引起。超聲檢查可見腎盂腎盞擴張，呈液性暗區，集合系統分離，嚴重時腎實質變薄。而嬰兒型多囊腎主要表現為雙側腎臟增大，腎實質內可見多個大小不等囊腫，與腎積水的超聲表現有明顯區別。
2. 先天性腎發育不良：
先天性腎發育不良時，患側腎臟體積較小，腎實質回聲增強，腎結構不清，常伴有對側腎臟代償性增大。與嬰兒型多囊腎雙側腎臟增大且有多發囊腫的特徵不同，通過超聲等影像學檢查可進行鑒別。
3. 腎母細胞瘤：
腎母細胞瘤是兒童常見的腹部惡性腫瘤，多表現為單側腎臟實質性腫塊，邊界較清晰，內部回聲不均勻。而嬰兒型多囊腎為雙側腎臟病變，以多發囊腫為主要表現，借助影像學檢查及相關實驗室檢查可區分。
4. 重復腎及重復輸尿管畸形：
重復腎及重復輸尿管畸形時，超聲檢查可發現腎臟分為上下兩部分，上半腎常伴有積水等異常。與嬰兒型多囊腎雙側瀰漫性多囊改變的特點不同，通過詳細的超聲及其他影像學檢查可鑒別。
5. 後尿道瓣膜症：
後尿道瓣膜症多見於男性患兒，主要因後尿道瓣膜梗阻導致膀胱內尿液反流，引起腎積水等改變。與嬰兒型多囊腎的多囊性改變不同，通過泌尿系統造影等檢查可明確診斷。
對於嬰兒型多囊腎的鑒別診斷，應結合患兒的臨床表現、家族史、實驗室檢查及多種影像學檢查結果綜合判斷，以便準確診斷並制定合適的治療方案。
