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陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的臨床表現

發佈時間:2025-01-15 10:56:54
羅文才副主任醫師 哈爾濱醫科大學附屬第一醫院

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的臨床表現主要有血紅蛋白尿、貧血、感染、血栓形成、出血傾向等。

1. 血紅蛋白尿:

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者最常見的臨床表現就是血紅蛋白尿,尿液外觀呈醬油色或濃茶色。一般在睡眠後加重,清晨起床時較為明顯,因為睡眠時呼吸變淺,血液中二氧化碳濃度升高,血液偏酸,促使補體激活,導致紅細胞破壞增加。發作頻率和嚴重程度因人而異,有的患者可能數周或數月發作一次,有的則較為頻繁。

2. 貧血:

貧血也是常見症狀之一。由於紅細胞膜的缺陷,紅細胞容易被破壞,導致紅細胞數量減少,從而引起貧血。患者可出現面色蒼白、乏力、頭暈、心慌等症狀。長期貧血還可能影響身體各器官的正常功能,降低患者的生活質量和工作能力。

3. 感染:

感染在陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者中也較為常見。由於患者的免疫功能受到影響,容易發生呼吸道、泌尿系統等部位的感染。感染的發生會進一步加重患者的病情,影響患者的康復。

4. 血栓形成:

血栓形成相對少見,但卻是較為嚴重的併發症。異常的紅細胞膜可導致血小板激活和凝血系統異常,增加血栓形成的風險。血栓可發生在身體的各個部位,如肝靜脈、腦靜脈等,引起相應部位的血液循環障礙,嚴重時可危及生命。

5. 出血傾向:

出血傾向相對罕見。患者可能出現皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等症狀。出血的原因可能與血小板功能異常、血管壁異常等因素有關。

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者應定期到醫院進行檢查,積極配合醫生的治療。保持良好的生活習慣,避免過度勞累和感染,以維持病情的穩定。

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