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甚麼是腎上腺腦白質營養不良 介紹腎上腺腦白質營養不良的基本知識

發佈時間:2019-11-18 04:02:35
孫麗紅副主任醫師 朝陽市第二醫院

臨床上的遺傳疾病非常多,遺傳方式各有不同,危害性大小不一,嚴重時可影響終身。甚麼是腎上腺腦白質營養不良呢?腎上腺腦白質營養不良是臨床上比較常見的遺傳病之一,屬於過氧化物酶體病,就診於神經內科。腎上腺腦白質營養不良的遺傳方式為隱性遺傳,這種病絕大部分發生在男性群體。那麼,腎上腺腦白質營養不良有哪些表現呢?下面我們來介紹腎上腺腦白質營養不良的基本知識。

1.發病原因。腎上腺腦白質營養不良是脂代謝病,細胞內的過氧化物酶體無法對VLCFA進行氧化,使得VLCFA大量聚集,引起一系列的症狀。

2.臨床表現。腎上腺腦白質營養不良具有很強的異質性,在不同的年齡段表現不同。

(1)兒童腦型。兒童腦型是臨床上最常見的類型,發病年齡在五歲到十二歲之間。兒童腦型的早期症狀表現為記憶力下降、不太不穩、無法集中注意力、行為怪異等。

(2)青少年腦型。青少年腦型的發病年齡在十歲到二十一歲之間,症狀與兒童腦型差不多,但是疾病緊張比較緩慢。

(3)成人腦型。成人腦型在二十一歲之後發病,進展非常迅速,症狀與兒童腦型差不多。

(4)AMN型。AMN型發生在二十歲到四十歲之間,主要累及患者的脊髓自質,通常不伴有炎性損傷。AMN型在臨床上表現為下肢痙攣性癱瘓、性功能異常等。

甚麼是腎上腺腦白質營養不良呢?本文介紹了腎上腺腦白質營養不良的相關知識,包括發病原因和臨床表現。腎上腺腦白質營養不良是一種遺傳疾病,絕大部分發生在男性群體。腎上腺腦白質營養不良目前尚無特效治療方法,只能通過飲食調理、藥物治療等來改善疾病。

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