腎上腺腦白質營養不良就診於神經內科,該病非常多見,危害性極為嚴重,損害到較多兒童以及青少年的健康,導致患者出現進行性精神運動障礙,視力以及聽力均會產生下降,生活中應當對該病有清楚的瞭解,掌握該病產生的症狀表現,介紹一下腎上腺腦白質營養不良的相關表現。
1.兒童腦型,病發初期產生注意力不集中、記憶力減退以及學習困難等症狀,慢慢產生視力、聽力下降等症狀,形成嚴重的構音障礙以及共濟失調,個別嚴重的患兒,伴有癱瘓以及癲癇發作出現,病情不斷發展,最終產生完全癱瘓,甚至於出現驚厥持續狀態。
2.青少年腦型,其臨床表現類似於兒童腦型,疾病的進展較為緩慢,危害性非常嚴重。
3.腎上腺脊髓神經病型,患者出現進行性的下肢痙攣性癱瘓,導致括約肌以及性功能產生障礙,癱瘓症狀進展緩慢,且伴有周圍神經損害,個別患者出現腎上腺皮質功能減退。
4.Addison型,患者表現為原發腎上腺皮質功能減退,導致患者的皮膚發黑、嗜鹽以及多汗,伴有疲乏無力、嘔吐、腹瀉等情況出現。
該病沒有特效的治療,可分為飲食治療、激素替代治療以及基因治療等,針對於腎上腺功能減退症的患者,可遵醫囑採用糖皮質激素替代治療,另外還有洛伐他汀,本品可降低患者極長鏈脂肪酸的水平。重症患者展開手術治療工作,比如骨髓移植,必要時配合飲食治療、康復訓練等。
腎上腺腦白質營養不良非常複雜,而且疾病的危害性極其嚴重,干擾到患者的生活,大家需要清楚瞭解該病,熟知上述中的不同類型以及表現,該病的出現能夠及時發現、及早診斷,展開針對性的治療工作,處在治療期間多注意飲食調節,避免辛辣性嚴重的食物。