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肌萎縮側索硬化的臨床表現

發佈時間:2024-12-02 14:24:17
陳文珍副主任醫師 上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院

肌萎縮側索硬化症(ALS),亦稱運動神經元病,是一種神經系統疾病,主要影響上、下運動神經元。其臨床表現多樣且複雜,主要包括以下幾個方面:

1. 肌肉無力與萎縮:患者通常從一側或雙側的手指活動笨拙、無力開始,逐漸出現手部小肌肉如大魚際肌、小魚際肌、骨間肌和蚓狀肌的萎縮。隨著病情進展,這種無力和萎縮會向上發展,累及雙上肢、肩胛帶、軀幹部、頸部和下肢,最終可能影響面部肌肉和咽喉肌。

2. 肌束顫動:在肌萎縮的部位,患者常出現肌肉跳動感,尤其在手部肌肉更為明顯。這種肌束顫動是肌萎縮側索硬化症的一個典型症狀。

3. 腱反射亢進與病理反射陽性:患者的腱反射往往亢進,且病理反射呈陽性。這是由於上下運動神經元同時受損所致。

4. 延髓麻痹症狀:在晚期,患者可能出現舌肌萎縮、舌肌震顫、伸舌不能等舌肌受累的症狀。同時,咽喉部的肌肉也可能發生無力,導致咀嚼肌無力、吞咽困難、構音不清等問題。嚴重時,患者可能無法說話或呼吸困難。

5. 呼吸肌麻痹:隨著病情的加重,呼吸肌也可能受到麻痹,導致呼吸困難。這是肌萎縮側索硬化症患者常見的死亡原因之一。

6. 其他症狀:部分患者還可能出現抑鬱、焦慮等情緒問題,以及流口水、抽筋、關節僵硬、便秘等症狀。這些症狀雖然不是肌萎縮側索硬化症的特異性表現,但也會嚴重影響患者的生活質量。

需要注意,肌萎縮側索硬化症的臨床表現因人而異,且病情進展速度也不同。有些患者可能在確診後的幾年內迅速惡化,而有些患者則可能存活時間較長。因此,對於疑似肌萎縮側索硬化症的患者,應盡早就醫並進行全面的檢查以明確診斷。

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