遺傳性球形細胞增多症的發病機理

遺傳性球形細胞增多症的發病機理，是因為紅細胞失去了正常紅細胞兩面凹圓盤形的形狀而變成了球形，所以細胞的直徑比正常的細胞更小，面積與體積比率也減少。這種細胞的變形性能顯著下降，在脾竇中不容易通過，所以就在脾內被破壞引起溶血情況。

遺傳性球形細胞增多症的患者的紅細胞的缺陷在紅細胞本身，被破壞的場所主要在脾臟，但是脾臟的功能是正常的。在脾臟的微循環中紅細胞不正常的變形，使得它容易被破壞的情況發生。