快速問醫生logo 快速問醫生

6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷的病因

發佈時間:2022-01-17 14:10:32
侯昌主治醫師 北京大學人民醫院

6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症,是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種,屬於異質性疾病。

由於6-磷酸葡萄糖脫氫酶基因突變,導致紅細胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝異常。

當機體受到伯氨喹啉型藥物等氧化物損害時,氧化作用產生的過氧化氫不能被及時還原成水,過多的過氧化氫可致血紅蛋白和膜蛋白均發生氧化損傷,最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血,溶血過程呈自限性。

新生的6-磷酸葡萄糖脫氫酶活性較高,當衰老紅細胞酶活性過低而被破壞後,新生紅細胞的代償能力增加,不再發生溶血。

相關文章
6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷的病因
快速問醫生 快速問醫生
關註微信公眾號,立即問醫生微信掃描關註快速問醫生公眾號
近期最多人在看