6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症,是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種,屬於異質性疾病。
由於6-磷酸葡萄糖脫氫酶基因突變,導致紅細胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝異常。
當機體受到伯氨喹啉型藥物等氧化物損害時,氧化作用產生的過氧化氫不能被及時還原成水,過多的過氧化氫可致血紅蛋白和膜蛋白均發生氧化損傷,最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血,溶血過程呈自限性。
新生的6-磷酸葡萄糖脫氫酶活性較高,當衰老紅細胞酶活性過低而被破壞後,新生紅細胞的代償能力增加,不再發生溶血。
6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症,是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種,屬於異質性疾病。
由於6-磷酸葡萄糖脫氫酶基因突變,導致紅細胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代謝異常。
當機體受到伯氨喹啉型藥物等氧化物損害時,氧化作用產生的過氧化氫不能被及時還原成水,過多的過氧化氫可致血紅蛋白和膜蛋白均發生氧化損傷,最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血,溶血過程呈自限性。
新生的6-磷酸葡萄糖脫氫酶活性較高,當衰老紅細胞酶活性過低而被破壞後,新生紅細胞的代償能力增加,不再發生溶血。