皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,有多種臨床表現,治療方法也多樣。
一、皮肌炎的臨床表現:
1. 皮膚症狀:典型的有向陽疹,即以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑;Gottron 徵,在掌指關節、近端指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑疹,表面覆有鱗屑,後期可出現皮膚萎縮、色素減退;還可有披肩徵,即頸、上胸部V字形瀰漫性紅斑;技工手,雙手外側和掌面皮膚出現角化、裂紋、脫屑等。
2. 肌肉症狀:主要表現為對稱性近端肌無力,如上肢抬舉困難、不能上樓梯、蹲下後起立困難等,嚴重時可累及呼吸肌,導致呼吸困難,吞咽肌受累可出現吞咽困難、嗆咳等。
3. 其他症狀:部分患者可伴有發熱、關節疼痛、乏力、體重下降等全身症狀,還可能累及心臟、肺臟等器官,出現心肌損害、間質性肺炎等表現。
2.皮肌炎的治療:
1. 糖皮質激素:是治療皮肌炎的首選藥物,一般採用潑尼松等,根據病情嚴重程度調整劑量,足量治療一段時間後逐漸減量。
2. 免疫抑制劑:對於病情較重、激素治療效果不佳或不能耐受激素副作用的患者,可聯合使用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、環磷酰胺等。
3. 其他治療:靜脈注射免疫球蛋白可用於病情嚴重或對常規治療反應不佳的患者;對於皮膚症狀可使用外用藥物對症處理。
皮肌炎患者在治療過程中需嚴格遵醫囑用藥,不可自行增減劑量或停藥。要注意休息,避免過度勞累和感染,適當進行康復鍛鍊以維持肌肉功能。定期復查血常規、肝腎功能、肌酶等指標,以便及時調整治療方案。