法洛四聯症的臨床表現有發紺、呼吸困難、蹲踞現象、杵狀指趾、陣發性缺氧發作等。
1. 發紺:這是法洛四聯症最主要的表現,多在出生後3-6個月逐漸出現,表現為唇、指趾甲床、鼻尖等部位明顯發紺,哭鬧或活動後加重。由於心臟存在畸形,導致靜脈血混入動脈血,使動脈血氧飽和度降低,從而出現發紺症狀。
2. 呼吸困難:患兒在活動、哭鬧後常出現呼吸急促、費力的情況。因為心臟畸形影響了肺部的血液灌注,導致氣體交換不足,機體缺氧,進而引起呼吸困難。
3. 蹲踞現象:患兒在行走、活動一段時間後,常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環阻力增加,使右向左分流減少,從而緩解缺氧症狀。
4. 杵狀指趾:長期的慢性缺氧會導致指趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,使指趾端膨大如鼓槌狀。
5. 陣發性缺氧發作:多見於嬰兒,常因哭鬧、吃奶、情緒激動等誘發。發作時患兒突然呼吸困難、發紺加重,嚴重者可出現昏厥、抽搐。這是由於肺動脈漏斗部痙攣,導致肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。
日常生活中,要注意合理餵養,保證營養攝入,避免患兒劇烈運動和情緒激動,減少缺氧發作的誘因。同時,要按照醫生的囑咐定期帶患兒復診,以便及時瞭解病情變化,調整治療方案。