先天性膽管擴張症的治療方法主要有保守治療、內鏡治療、介入治療、囊腫切除膽腸吻合術、肝移植等。
1. 保守治療：對於症狀較輕、暫不適合手術的先天性膽管擴張症患者，保守治療是重要手段。通過禁食、胃腸減壓，減少胃腸道內容物對膽管的刺激，降低膽管內壓力。同時，遵醫囑使用頭孢克肟顆粒、阿莫西林膠囊、甲硝唑片等藥物控制感染，減輕炎症反應。補充水電解質，維持身體內環境穩定，為後續治療創造條件或緩解患者不適症狀，避免病情進一步惡化。
2. 內鏡治療：針對先天性膽管擴張症，內鏡治療可通過十二指腸鏡，切開Oddi括約肌，改善膽管的引流情況。能有效解除膽管下端的梗阻，使膽汁順利排入腸道，降低膽管內壓力，減輕膽管擴張程度。還可在內鏡下放置支架，支撐膽管，保持膽汁引流通道通暢，減少膽汁淤積，降低膽管炎等併發症的發生幾率，一定程度上緩解患者症狀。
3. 介入治療：介入治療對於先天性膽管擴張症有獨特優勢。通過經皮肝穿刺膽管造影引流術PTCD，可在超聲或X線引導下，將引流管置入擴張的膽管內，引出膽汁，迅速降低膽管內壓力，緩解患者黃疸、腹痛等症狀。還可進行膽管球囊擴張術，擴張狹窄的膽管段，改善膽汁引流，減少膽汁在膽管內的瀦留，從而減輕膽管擴張及炎症反應。
4. 囊腫切除膽腸吻合術：這是先天性膽管擴張症常用的手術方式。切除擴張的膽管囊腫，可去除病變組織，消除膽汁淤積的根源。將剩餘膽管與腸道進行吻合，重新建立膽汁引流通道，使膽汁能夠正常流入腸道參與消化。能有效防止膽管炎反復發作，降低膽管癌變風險，改善患者的消化功能和生活質量，是治療該疾病較為有效的手術方法。
5. 肝移植：對於病情嚴重、肝臟功能嚴重受損的先天性膽管擴張症患者，肝移植是最後的治療手段。當膽管擴張症導致肝臟出現不可逆損傷，如肝硬化、肝功能衰竭等，通過移植健康的肝臟，可替代已受損的肝臟功能，從根本上解決膽汁代謝和排泄問題，恢復身體正常的生理功能，提高患者的生存率和生活質量。
先天性膽管擴張症患者治療後要注意休息，避免過度勞累，保持規律作息。飲食上，選擇清淡、易消化食物，減少油膩、刺激性食物攝入。定期到醫院復查，包括腹部超聲、肝功能等檢查項目，以便及時發現問題並調整治療方案，嚴格按照醫生囑咐進行後續治療和護理。
