先天性腎病的表現有蛋白尿、水腫、低蛋白血症、高脂血症、腎功能損害等。
1. 蛋白尿：是先天性腎病較為突出的表現，尿液中會出現大量蛋白質，這是由於腎臟的濾過功能出現異常，導致蛋白質從血液中漏出到尿液中，通過尿常規檢查可發現尿蛋白呈陽性，且蛋白定量往往較高。
2. 水腫：多從眼瞼、面部開始，逐漸蔓延至全身，因為大量蛋白尿導致血漿蛋白降低，血漿膠體滲透壓下降，水分從血管內進入組織間隙而引起的，嚴重時可出現胸水、腹水等。
3. 低蛋白血症：由於大量蛋白質隨尿液丟失，肝臟合成蛋白質的速度無法彌補丟失的量，從而導致血漿蛋白水平降低，尤其是白蛋白水平明顯下降。
4. 高脂血症：體內脂蛋白代謝紊亂，肝臟合成脂蛋白增加，而脂蛋白分解代謝減少，使得血液中膽固醇、甘油三酯等脂質成分升高，出現高脂血症。
5. 腎功能損害：部分先天性腎病患者早期就可出現腎功能損害，表現為血肌酐、尿素氮升高，腎小球濾過率下降，隨著病情進展，腎功能損害可能逐漸加重。
先天性腎病患者日常生活中要注意休息，避免勞累，預防感染，因為感染可能會加重病情。飲食上需遵循優質低蛋白、低鹽、低脂原則，保證營養均衡。同時，要嚴格按照醫生的囑咐定期復查，按時服藥，以便及時瞭解病情變化並調整治療方案。
