皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病,有多種表現,治療方式也多樣。
一、皮肌炎的表現:
1. 皮膚症狀:典型的有向陽疹,即以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑;Gottron 徵,在掌指關節、近端指間關節伸面出現紫紅色丘疹,表面有鱗屑,後期可萎縮、色素減退;還可能有披肩徵、技工手等表現。
2. 肌肉症狀:主要是對稱性近端肌無力,患者常感到上肢上舉、梳頭困難,下肢上台階、蹲起費力,嚴重時可累及呼吸肌、吞咽肌,導致呼吸困難、吞咽困難等。
3. 其他症狀:部分患者可出現關節疼痛、發熱、乏力、體重下降等全身症狀,還可能累及心臟、肺臟等器官,引發間質性肺炎、心肌炎等併發症。
2.皮肌炎的治療方式:
1. 藥物治療:糖皮質激素是治療的首選藥物,可抑制免疫反應,緩解症狀。一般初始劑量較大,根據病情逐漸減量。免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環磷酰胺等,常與糖皮質激素聯合使用,提高療效,減少激素用量及副作用。還可使用免疫球蛋白靜脈注射,適用於病情嚴重或對其他治療反應不佳的患者。
2. 支持治療:患者在病情活動期應注意休息,避免過度勞累。有吞咽困難者,應給予鼻飼或胃腸造瘻等營養支持,保證營養攝入。對於肌肉萎縮的患者,病情穩定後可進行康復訓練,促進肌肉功能恢復。
皮肌炎患者需嚴格遵醫囑用藥,不可自行增減藥量或停藥。定期復查血常規、肝腎功能、肌酶等指標,以便及時調整治療方案。日常生活中注意防曬,避免感染,保持良好的心態和生活習慣,以利於病情的控制和康復。