肺纖維化晚期表現有呼吸困難、咳嗽咳痰、乏力消瘦、杵狀指、呼吸衰竭等。
1. 呼吸困難：肺纖維化晚期，肺部結構嚴重破壞，氣體交換功能極度受損，患者會出現進行性加重的呼吸困難，即使在靜息狀態下也會感到明顯的氣短、喘息，活動後症狀更為加劇，嚴重影響生活質量。
2. 咳嗽咳痰：咳嗽通常較為頑固，多為乾咳，也可能伴有少量白色黏痰。隨著病情進展，痰液可能因合併感染等因素而增多、性狀改變，如變為黃色膿性痰等。
3. 乏力消瘦：由於身體長期處於缺氧狀態，各器官功能受到影響，能量代謝異常，患者會感到極度乏力，活動耐力明顯下降。同時，消化功能也會受到波及，營養吸收不良，導致體重逐漸減輕、身體消瘦。
4. 杵狀指：部分患者手指或腳趾末端會出現增生、肥厚，呈杵狀膨大。因為長期慢性缺氧導致肢體末端的毛細血管增生擴張，軟組織增生，從而出現杵狀指表現。
5. 呼吸衰竭：這是肺纖維化晚期最為嚴重的表現，肺部無法正常的進行氣體交換，導致機體嚴重缺氧和二氧化碳瀦留，引起一系列生理功能和代謝紊亂，可出現精神障礙、昏迷等嚴重後果，甚至危及生命。
肺纖維化晚期患者身體極為脆弱，日常生活中要注意保暖，避免著涼引發呼吸道感染，加重病情。居住環境保持空氣清新、濕潤。飲食上保證營養均衡，增強機體抵抗力。務必嚴格按照醫生的治療方案進行治療，定期復查，以便及時調整治療策略，盡可能延長生命、提高生活質量 。
