甚麼是原發性補體系統缺陷病

原發性補體系統缺陷病是一組由於遺傳因素導致補體系統中某一個或多個補體成分先天性缺陷而引起的疾病。通常這類疾病會對患者健康產生多方面不良影響。補體系統在人體免疫防禦中發揮著重要作用。正常情況下，補體可以協助抗體殺滅細菌、溶解靶細胞，還能參與炎症反應等。當出現原發性補體系統缺陷病時，補體成分的缺乏或功能異常，會使人體免疫功能受到損害。比如，C3 缺陷會導致機體對多種病原體的調理吞噬作用減弱，患者容易反復發生嚴重的細菌感染，像肺炎、腦膜炎等。而 C1 抑制物缺陷則會引發遺傳性血管神經性水腫，患者會出現皮膚、呼吸道、胃腸道等部位的血管性水腫發作。補體系統與免疫系統的其他部分相互協作，原發性補體系統缺陷病還可能影響免疫調節的平衡，增加自身免疫性疾病的發生風險，如系統性紅斑狼瘡等。對於原發性補體系統缺陷病患者，日常生活中要注意預防感染，盡量避免前往人員密集、空氣不流通的場所。保持良好的生活習慣，規律作息，均衡飲食，以增強身體的抵抗力。同時，需要定期就醫，接受專業醫生的評估和治療，嚴格按照醫生的建議進行藥物治療、預防接種等，以便更好地控制病情，減少併發症的發生。