鐮刀形紅細胞貧血通常是一種常染色體隱性遺傳的血紅蛋白病。
正常紅細胞呈雙凹圓盤狀,能順利通過血管。而在鐮刀形紅細胞貧血患者體內,由於基因突變,導致血紅蛋白β鏈第6位的谷氨酸被纈氨酸取代,形成異常血紅蛋白。這種異常血紅蛋白在缺氧的情況下,容易相互聚集,形成螺旋鏈,使紅細胞變形成為鐮刀狀。
鐮刀狀紅細胞的變形能力差,在通過狹窄的毛細血管時,容易被卡住,進而造成血管阻塞,影響組織器官的血液供應,引發疼痛等症狀。而且鐮刀狀紅細胞的細胞膜也會受到損傷,壽命縮短,導致紅細胞大量破壞,引起貧血。
患者可能會出現貧血相關症狀,如乏力、頭暈等,還可能有反復的疼痛發作,尤其是在骨骼、關節和腹部等部位。嚴重時會影響心臟、肝臟、腎臟等重要器官的功能,對身體健康造成極大危害。
日常生活中,患者要注意避免感染、過度勞累和脫水等誘發因素,因為這些情況可能會加重病情。要保持規律的作息和均衡的飲食,適當補充營養物質,增強身體抵抗力。同時,需定期就醫檢查,嚴格按照醫生的囑咐進行治療和管理,以控制病情發展,提高生活質量。