肺組織間質病變包含特發性肺纖維化、結節病、過敏性肺炎、藥物性肺損傷、淋巴管平滑肌瘤病等。
1. 特發性肺纖維化:確切發病機制不明,可能與遺傳、環境因素、免疫異常等有關。吸煙、接觸粉塵等可能增加患病風險。尚無特效治療方法,常用藥物如吡非尼酮、尼達尼布可延緩疾病進展,肺移植是終末期患者有效治療手段。
2. 結節病:病因未明,與免疫反應異常有關,可能涉及遺傳易感性、環境因素如微生物感染等。多數患者可自行緩解,症狀明顯或病情進展者,常用糖皮質激素治療,必要時聯合免疫抑制劑。
3. 過敏性肺炎:因反復吸入有機粉塵抗原引起的免疫反應性肺疾病,如接觸發霉的乾草、鳥類糞便等。脫離過敏原是關鍵,症狀嚴重者使用糖皮質激素治療。
4. 藥物性肺損傷:使用某些藥物如胺碘酮、甲氨蝶呤等引發。及時停用相關藥物,根據病情給予支持治療,必要時使用糖皮質激素。
5. 淋巴管平滑肌瘤病:罕見,與基因缺陷有關,主要發生於育齡女性。病情較輕者可使用西羅莫司治療,晚期可考慮肺移植。
日常需注意避免接觸過敏原、粉塵等有害物質,戒煙,規律作息,適當鍛鍊,增強體質,定期復查,嚴格按照醫生要求進行治療和隨訪。