原發性膽汁性肝硬化的臨床表現有乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝脾腫大、脂肪瀉等。
1. 乏力：是較為常見的症狀，患者常感到全身疲倦、虛弱，活動耐力下降，日常簡單的活動也可能很快引發疲勞感，嚴重影響生活質量與工作效率。
2. 皮膚瘙癢：多在黃疸出現前數月甚至數年發生，瘙癢程度不一，可呈持續性或間歇性，常於夜間加重，搔抓後可出現皮膚破損、苔蘚樣變等，嚴重影響患者的睡眠與日常生活。
3. 黃疸：隨著病情進展，患者可出現皮膚和鞏膜黃染，尿液顏色加深如濃茶樣，糞便顏色變淺呈陶土樣，黃疸提示肝臟膽汁排泄功能受損嚴重。
4. 肝脾腫大：肝臟質地變硬，脾臟也可因門靜脈高壓等因素出現腫大，通過體格檢查或影像學檢查可發現。
5. 脂肪瀉：由於膽汁分泌和排泄障礙，脂肪消化吸收不良，導致脂肪瀉，表現為大便次數增多、量多、色淡、有油脂光澤、有惡臭。
原發性膽汁性肝硬化患者日常要注意休息，避免勞累，保證充足睡眠。飲食上遵循低脂、高蛋白、高維生素原則，避免食用粗糙、堅硬食物以防消化道出血。需嚴格按照醫囑規律服藥，定期復查肝功能、腹部超聲等指標，以便及時調整治療方案，延緩疾病進展。
