骨原發惡性纖維組織細胞瘤是一種原發於骨的、少見的惡性間葉組織腫瘤，起源於纖維母細胞和組織細胞，具有多向分化潛能。
該腫瘤好發於長骨幹骺端，尤其是股骨、脛骨和肱骨。發病年齡多在20-50歲，男性略多於女性。其臨床表現主要為局部疼痛、腫脹，可伴有活動受限，部分患者可能出現病理性骨折。
骨原發惡性纖維組織細胞瘤的影像學表現多樣，X線常顯示溶骨性骨質破壞，邊界不清，無明顯骨膜反應。CT能更清晰地顯示骨質破壞的範圍及軟組織腫塊情況。MRI對於軟組織的分辨能力更強，有助於判斷腫瘤與周圍組織的關係。
在病理特徵上，腫瘤由成纖維細胞、組織細胞、多核巨細胞等多種細胞成分組成，細胞形態多樣，核分裂象易見。免疫組化檢查對診斷和鑒別診斷有重要意義。
治療方面，主要採取手術治療，包括廣泛切除或截肢，術後常輔助化療和放療，以降低復發率，提高生存率。
日常生活中，患者應保持良好的生活習慣，保證充足睡眠，避免過度勞累。飲食上，多攝入富含營養的食物，增強機體抵抗力。定期前往醫院復查，以便及時發現可能出現的復發或轉移情況，嚴格按照醫生的囑咐進行後續治療和康復訓練。
